撰文｜医师报融媒体记者管颜青

口述｜浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸与危重症医学科副主任医师 邱婷

当在CT检查报告上看见“特发性肺纤维化”这七个字时，63岁的货车司机张敏（男，化名）的大脑陷入一片空白。母亲10多年前因肺纤维化急性加重突然离世的记忆涌上心头，而网络上的信息更让他绝望：特发性肺纤维化预后极差，诊断到死亡的中位生存期仅2~3年。

50岁的中年女性周芳（化名）也被一次体检打破了生活的平静，CT检查显示她患有“间质性肺炎待查”。平日里，周芳很少生病就医，面对县医院医生“间质性肺炎”的诊断，想到这种疾病病情复杂，治疗较为困难，她不禁犹豫了，希望能到大医院得到一个确切的诊断，让心里有个底。

带着焦虑和无助，张敏和周芳走进了浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸与危重症医学科副主任医师邱婷的诊室。

与生命赛跑的抗纤之路

作为一名货车司机，张敏长期奔波于运输路上，搬运货物等重活是家常便饭，并未有明显不适。但有一阵子，他干这些重活的时候，仅仅爬一两层楼，就气喘吁吁，平日里还伴有干咳症状。得知自己和母亲一样患有特发性肺纤维化（IPF），孩子还刚刚成年，张敏希望能得到更多活下去的机会。

在我国，约有数十万人正在与这种疾病苦苦抗争。IPF是一种病因和发病机制尚不明确的、罕见的、慢性进行性、纤维化性的间质性肺病，病情较为凶险，主要表现为肺功能持续下降导致的进行性加重的呼吸困难。一旦病情出现急性加重，患者生存率会进一步降低，5年生存率约为50%，比大多数癌症的生存率都低[1]。

“第一次见面时，他的声音像患绝症了一样，对生活充满了沮丧和失望，希望能多活一点时间。“在听完张敏的讲述后，邱婷也揪心了起来。尽管他在外院已做了高分辨CT，但肺功能检查并不完善，仅做了常规通气功能，弥散功能因当地医院条件限制未能检测。她向张敏一家耐心地解释：“如果疾病是一辆车的话，CT可以展示车的外观和内饰，能让我们看到肺的大致情况。但这辆车在高速上能跑多快、动力如何，是需要靠肺功能检查的。其中，常规通气功能是检查肺部吸入空气有没有阻塞，弥散功能检查是评估氧气从肺泡进入血液的效率。”

在排除了环境职业因素、过敏原和风湿系统疾病等可能引发肺纤维化的原因，结合基因筛查、影像和肺功能检测结果，张敏最终确诊为特发性肺纤维化。在得知这一结果时，张敏反而感到一丝安心。尽管治疗的旅途依旧艰难险阻，但有了明确的方向。

在制定治疗方案时，邱婷深知特发性肺纤维化病情的凶险——患者一旦出现急性加重，生存率便会降低。她不由想起十年前，张敏的母亲同样被这种疾病缠身，当时有效药物稀缺，众多患者错失了宝贵的治疗时机，最终留下无尽的遗憾。

因此，邱婷对张敏的病情格外重视。她充分考虑了张敏的诊断结果、年龄、身体状况以及病情严重程度等多方面因素，经过审慎思考，最终制定了使用抗纤维化药物尼达尼布来延缓病情进展的治疗方案。这种方案能通过抑制纤维化相关信号通路，能够显著减缓IPF患者肺功能的下降速度，改善患者的生活质量。研究显示，尼达尼布治疗组患者的用力肺活量（FVC）下降速度明显低于安慰剂组[2]。在TOMORROW 研究中，尼达尼布的表现突出，尼达尼布 150mg bid剂量组的FVC年下降率为0.06升/年，而安慰剂组的FVC年下降率为0.19升/年，即尼达尼布 150mg bid组相比安慰剂组可延缓68%FVC年下降率[3]。

尽管，治疗并非一帆风顺，张敏在治疗初期出现了腹泻、胃口变差等不良反应。但他积极配合，开始时每两周来门诊一次，监测肝肾功能，反馈用药后的身体反应。邱婷根据他的情况，为他添加了益生菌和止泻药，帮助他缓解不适。随着时间的推移，张敏的身体逐渐适应了药物，张敏的病情得到了有效控制。每半年复查的肺功能显示，他的用力肺活量（FVC）相对稳定。这一结果在邱婷的预期范围内，也让张敏对未来充满了信心。

科学指引，冲破误诊迷雾

周芳刚进诊室的时候眼眶泛红，眼泪在打转，强烈要求进一步的检查。她在网上查到“肺纤维化患者仅能活3年”后心急如焚，从丽水市开车三个半小时来到杭州就诊。

CT显示，她的下肺有通气不均表现，呈现呼气相，主支气管血管形态异常，但她自己并没有异常的感觉。邱婷看到片子后，判断单凭一次CT和症状不足以诊断间质性肺炎，建议俯卧位CT（排除体位导致的影像假象）和肺功能检查（评估实际功能）。幸运的是，结果显示肺通气和弥散功能均正常。

县医院给出错误的诊断结果的原因是周芳在做胸部 CT 时未配合好。邱婷解释说，做 CT 时，机器会提示患者深吸气并屏住呼吸，以便清晰显示肺和肺泡结构。但周芳在扫描瞬间处于呼气状态，导致部分肺显示磨玻璃样改变和通气不均。有经验的医生通过观察下肺通气不均和主气管形态，可以判断出这是呼气相CT导致的假阳性报告。

为彻底消除周芳疑虑，邱婷还建议她半年后再来复查 CT，并详细告知检查时的注意事项。半年后随访，周芳复查 CT 确实无间质性改变，证实当初是检查操作问题导致误诊。

实际上，间质性肺炎并非单一疾病，而是200多种疾病导致的一系列病症。由于这些疾病在CT和病理上有共同特点。影像科医生在报告上可能仅写“间质性肺炎”，类型需呼吸专科医生具体判断。但对于基层医生来说，一旦缺乏相关知识，就容易误诊或无法区分类型，盲目开药。这也是间质性肺炎成为呼吸系统领域误诊率最高疾病的原因之一。因此，对于体检发现异常但无症状的患者，邱婷建议，在复查的同时，需密切随访观察。出现这种情况，要筛查肺功能和其他问题，如肿瘤方面及全身状态。

规范诊疗，减少患者焦虑

在门诊中，邱婷也常遇到许多因网络信息而焦虑的患者，由于因缺乏医学背景知识，容易被误导。比如，体检发现肺结节的患者，一看到大数据推送“肺结节可能是肺癌早期”就恐慌不已，间质性肺炎患者看到未治疗生存期仅2~3 年的信息，就觉得自己命不久矣。

为帮助更多间质性肺疾病患者找到正确方向，邱婷开设间质性肺疾病专科门诊，限号延长就诊时间，为患者答疑解惑，建立生活信心，正确对待疾病。她希望能够通过科学、广泛的科普宣传，为患者提供全面客观的随访和诊疗意见，减少患者焦虑，避免走弯路。

另一方面，她也经常跟随间质性肺疾病专家到市级、边远县级医院巡讲，培训基层医护人员，提高他们对间质性肺疾病的诊疗水平，建立当地规范化诊疗体系。与此同时，她注重对患者的健康宣教，也会特别提醒基层医护人员向患者普及健康知识，告知患者对于常见肺功能差的表现，如出现干咳、活动性呼吸困难等症状时，务必及时就诊，以免延误病情。

光一直都在，只是需要有人帮你推开那扇窗。张敏和周芳的故事，是无数肺纤维化患者求医之路的缩影。在这条充满未知与挑战的道路上，早期诊断和及时治疗能够最大程度保留患者的肺功能，为生命争取更多可能。而医患之间的信任与配合，也是战胜疾病不可或缺的力量。愿每一位间质性肺疾病患者都能在科学的指引下，找到属于自己的希望之光，重拾生命的美好。